| |
| |||||||
 |
| Anahtar Kelimeler: elasticum, pseudoxanthoma, pxe |
|
  |
| | Son konular | Seçenekler | Stil |
04-06-2008, 04:28
| #1 |
| ħąŷąťą Ĩšŷąή    Üyelik tarihi: Jul 2007 Nerden: Antalya
Mesajlar: 7.260
Üye No:2
Konular: 4046 Katılım: 70% Devamlılık: 99% Online Süresi: 1 Hafta 4 Gün 15 Saat 32 Dakika 20 Saniye  Teşekkür Sayısı: 3.315 1.045 Konuda,3.435 Kez Teşekkür Aldı Rep Puanı: 1632833 Rep:   |  Pseudoxanthoma elasticum (PXE) derinin elastik dokusu, kan damarlarını ve gözleri etkileyen bağ dokusunun bir hastalığına verilen addır.Hastalık genetik geçişli midir? Hastalıktaki temel defekt kromozom 16p13.1 dadır. Hastalık genetik geçişlidir. Etkilenen kişilerde kollajen ve graund substance anormaldir. Kalsiyum deri, kan damarları ve gözdeki anormal elastik fibrillerde birikir. Hastalık ne sıklıkla görülür? Hastalık 160,000 kişide bir görülür. Hastalığın farklı görüntü ve kalıtsal geçiş açısında farklı özellik gösteren bir çok tipi vardır. İki tipi otozomal dominant geçer, bu hastalığa sahip olan bireylerin her iki çocuğundan birinin hasta olacağı anlamına gelir. Diğer 3 tipi de otozomal ressesif olark geçer. Bu durumda çocukların dörtte biri etkilenir. Hastalığın bulguları nelerdir? PXE'u bulunan hastalar deri bulgularına, göz anomalilerine ve deri değişikliklerine sahiptirler. Fakat bulguların dağılımı ve şiddeti hastadan hastaya değişir. Hastalık hangi organları tutabilir? Deri Deride küçük sarı kabarıklar sıra sıra veya dantel biçiminde dizilmişlerdir ve eklemlerin üzerinde bir araya gelerek büyük yamalar yaparlar. Deri yumuşak, gevşek ve hafifçe kırışıktır. Bu yamalar kaldırım taşı görünümündedir. Sıklı kla boyunun yan tarafı, gerdan, koltuk altı, karın, kasıklar ve kalçalar tutulur. Deri değişiklikleri çocuklukta gelişebilmekle beraber genelikle erken erişkinlikte (30 yaşından önce) görülmeye başlar. Bazı hastalarda ise ilk bulgular yaşlılıkta görülebilir. Benzer bulgular yumuşa damak, dudağın iç yüzümide ve vajinada bulunabilir. Kalp ve kan damarları Kalbin ve diğer dokularına atardamarları etkilenebilir. Bacaklarda yürürken bacaklarda ağrı, kalp ağrısı görülür. Kalp kaslarında rahatsızlık (kardiomyopati) ve mitral kalp kapakçığında yetmezlik (olguların %5-8 inde) görülebilir. Göz Angioid streaks denen göz bulguları gözün retina tabakasını etkiler. Genellikle 20-40 yaş arasında görülür. Bu durum görme bozukluklarına ve körlüğe neden olabilir. Doğumda risk PXE hastaları gebeliklerinin ilk 3 ayında çocuk düşürme riskine sahiptir. Tüm hastalarda gebelikte deri çatlakları oluşur. PXE tanısı nasıl konulur? PXE tanısı genellikle deriden biyopsi alınarak konulur. Hastalık nasıl tedavi edilir? Tedavinin en önemli yönü damar tutulumunu olup olmadığının saptanması ve bu durumun uygun uzmanlar tarafından takip edilmesini sağlamaktadır. Kalp dam r cerrahları ve kardiologlar tarafından düzenli takipler yapılmalıdır. Deri bulgularının etkili tedavisi yoktur. Fakat plastik cerrahlar tarafından bir takım düzeltmeler yapılabilir. Diyette kalsiyum kısıtlaması bazı faydaları nedeniyle denenmiştir, fakat faydası tartışmalıdır. Lazer fotokoagülasyon gözün retina tabakasındaki kanamalardan korumak için faydalıdır. Çocuklara genetik geçiş olabileceğinden genetik danışmanlık alınmalıdır. Dr. Şafak Metekoğlu Güneş Dermatoloji Uzmanı
__________________  Obama ya Koyun kesen Yurdum insanı bu haber sizin için eğer internete girebiliyorsanız bu haberi her sitede görebilirsinizObama İsrail için ne dedi? Not: 44 Koyun kesecek parayı size veren akıllı internetinizi de bağlatmıştır kesin, Türkiyeyi nasıl karıştırdığınızı görmeniz için: ha birde sefiliz diye geçinirsiniz versenize madem o kadar paranız var mehmetçik vakfına o koyunları, sizi obama mı koruyor. |
|          |
| |
| Sağlık Haberleri forumunun Pseudoxanthoma elasticum (PXE) adlı konusunun En Son Haberler alt forumları; derinin elastik dokusu, kan damarlarını ve gözleri etkileyen bağ dokusunun bir hastalığına verilen addır.Hastalık genetik geçişli midir? Hastalıktaki temel defekt ... |
| Seçenekler | |
| Stil | |
Normal
